先天性心脏病既然是从娘胎里带来的,那就与胎内的环境密切相关,或者说,与母体密切相关。如果在怀孕期间(主要是前三个月)母亲患了病毒感染,尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒,就很可能造成胎儿心脏畸形,因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月;怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素(主要是四环素、土霉素、金霉素)和奎宁等也是原因之一;母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时,也可能会使胎儿心脏发育不正常;高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病及其他畸形;怀孕期间接触放射线,饮食中缺乏叶酸,孕妇的心情不佳等,均与婴儿先天性心脏病有关系;另外,也可以见到在同一家庭中,双胎或几个孩子都有先天性心脏病或其他畸形,家庭成员中有人患心脏病时,小孩得先天性心脏病的机率越大。这些情况都说明先天性心脏病和遗传有关。母亲在怀孕期间,如能避免上述不利因素,特别是预防病毒感染,尽量少吃药(包括中药在内),这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。
先天性心脏病不一定有遗传因素,但是某些先天性心脏病儿却与遗传有关,不过不一定父母有心脏病,而是父母的染色体中有问题,譬如象2 1—三体综合征,18—三体综合征,这些有染色体位置改变或异常的都是与遗传有关的。所以说父母有心脏病,孩子不一定有心脏病;父母没有心脏病,孩子不一定就不会有先天性心脏病。
先天性心脏病患儿经过手术治疗后,心内畸形得到了纠治,使家长也去掉了一块“心病”。俗话说:病人康复“三分是治疗,七分靠护理”。患儿手术后顺利出院虽是大功告成,但并非万事大吉,手术后的护理对患儿全面康复乃是至关重要的。对出院后小儿的护理主要有以下几个方面: (1) 伤口护理先天性心脏病患儿的手术切口主要有正中胸骨切口(前面),如施行室间隔缺损、法洛四联症等心内直视手术。另一类是胸部切口(侧面),如施行动脉导管未闭、主动脉缩窄等手术。随着医疗缝线的改进,目前先天性心脏病手术切口缝线大多采用可吸收缝线,所以患儿手术后刀口不必拆线(胸引管缝线除外)。但手术后保持伤口周围清洁、干燥仍十分重要。先心病患儿容易出汗,出院后家长可用热水经常给孩子擦身,最好1-2天换一次内衣。有时在伤口两端可出现血痂、偶尔可见小的白线头,这大多是因为缝合在皮内的吸收线未完全吸收,家长不必急于撕拉,一般在数周后会自行脱落的。手术后小儿诉说伤口痒是属正常现象,要避免小儿骚扰或者抠挖伤口。 (2) 服药管理不少先天性心脏病患儿,特别是一些重症和复杂患儿,手术后都需要服用一段时间的药物,主要服用强心药和利尿剂。有些患儿合并有心律紊乱,还需服用抗心律失常药物。凡是手术后服药的患儿,家长都必须严格遵照出院时医生或护士的嘱咐,做到准时、按量给小儿服药。如服用地高辛,在服药前家长需常规检测小儿的心率,心跳过慢则必须停止服药。此外,服用利尿剂等必须合用氯化钾。对服用抗心律失常药物的患儿更需要严密观察、定期随访。换瓣的病人夏日要注意适当补充水分,定期监测凝血功能,坚持每日服用华法林等抗凝。因为这类药物都会有一些副作用,家长绝不可擅自加药、减药或者停药。 (3) 饮食护理 这是患儿手术后康复的重要一环。患儿手术后需要适当补充营养,这不仅有利于伤口的愈合,也有利于患儿增强抵抗力、促进机体全面康复。手术后患儿的饮食应掌握高蛋白、低脂肪、清淡低盐的原则。如手术后患儿可多喝些鱼汤、肉汤、鸡汤等。在汤煮熟后,最好将上面的油去掉,并可适量吃些瘦肉。早晚还可喝些牛奶,吃些麦片、蒸蛋等。此外,患儿还需适量补充蔬菜和水果。必须强调的是,手术后患儿绝不是吃的越多越好。摄入过量,特别是吃的太咸会增加患儿的心脏负担。一般来说,承认的口味较小儿要重些,北方人较南方人吃的咸些。所以,在先天性心脏病患儿家庭中,特别是手术后早期的病人么应该施行分食制,最好给患儿吃的菜分开烧或在烧时但还未放盐的过程中先分出一部分,切不可以大人的口味为标准。 (4) 心理护理 人们常说,患先天性心脏病的小儿特别聪明,他们非但不“缺心眼”,反而“多心眼”。聪明过人,这雨小儿从小患病,家长和亲戚、朋友常常给予更多的同情和关心可能有关。但这旺旺也会带来一些副作用。患先天性心脏病的小儿往往非常任性,一切以自我为中心,动辄发脾气,大哭大闹,摔玩具,有时甚至以“绝食”抗议。在手术前对待这种情况,许多家长都会作出让步、迁就,生怕小儿缺氧发作(紫绀型患儿)或心力衰竭(充血型患儿)。还有一些患儿,从小体弱多病,很少与外界接触,平时活动又少,形成胆怯、沉默的心理状态。所以,先天性心脏病患儿手术后,家长必须要非常重视小儿的早期教育,要做“规矩”,不能过分宠爱孩子,不仅要使小儿在生理方面得到平稳康复,而且在心理方面也能健康发展。 (5) 活动和睡眠 先天性心脏病患儿手术后早期生活要有规律,这对健康的恢复是非常重要的。不少患儿在住院时面色红润、胃口很好,出院回家不久就面色苍白、脸面水肿、肝脏肿大、不想吃东西,这往往同患儿休息不够和饮食不当有很大的关系。患儿出院回家后,视病情不同可在室内进行适当的活动,也可到户外晒晒太阳,但不宜去公共场所。小儿每天午餐后需午睡1~2小时。特别需要强调的是,手术后小儿看电视的时间不宜过长。观看电视节目虽可丰富小儿的知识、开发小儿智力,但无节制的观看电视不仅影响小儿的视力,更会妨碍小儿的正常休息,这对先天性心脏病患儿手术后的康复是非常不利的。
门诊常常看到家长们带着胸壁异常孩子来就诊,有的胸壁局部突起,有的胸壁凹陷,有的同时有突起和凹陷。 胸壁畸形的成因,一小部分跟缺钙是有关系的。大部分还是因为胸壁本身的先天发育问题引起。在临床中比较常见的胸壁畸形可分为以下四种。 鸡胸:指胸部外观像鸡的胸骨一样突起。如果孩子在三岁以前,一般常规补钙,多晒晒太阳,多做户外的活动就可以了。如果鸡胸还是随着生长发育而逐渐加重,一般在三岁以后,等孩子有一定的自制能力,可以穿戴鸡胸矫正支具治疗,定期复查。但若效果还是不佳,因胸廓的畸形可能会限制心肺的功能,故到9-10岁以后,就需要考虑手术治疗了。现在已经开展鸡胸的微创手术,创伤小,恢复快,术后效果也比较好。 漏斗胸:就是胸壁往下凹陷。有的孩子生下来胸壁就有一小的坑,部分是因为孩子胸壁软,跟孩子吸气呼气的呼吸运动有关系,一般可以补补钙,不需要特殊的处理。一般漏斗胸在三岁以前,不需手术治疗,注意补钙,多晒晒太阳,多做一些户外的活动等,会对病情有一定的帮助。若年龄较小,或凹陷不严重或手术后对外观不满意等,亦可选择漏斗胸吸盘可能有一定效果。但是如果超过了三岁,漏斗胸还是没改善,而且还逐渐加重的话,还是建议手术治疗。因为长时间的胸壁压迫,不仅影响了胸廓骨骼系统的发育,而且也会压迫心肺,对心肺功能产生影响。目前主要手术方法是微创漏斗胸NUSS手术。 叉状肋:叉状肋是先天肋骨发育异常的疾病。若胸壁外观看不出异常或不明显,可以不用处理。但有一部分孩子可以表现为胸壁局部突起,随着孩子的生长发育,胸壁的突起会逐渐加重,以致于把畸形肋骨的上、下正常的肋骨出现突起。那叉状肋是不是也需要手术呢?一般在孩子三岁以后,如果胸壁有突起,还是建议手术治疗,切除畸形的肋骨,同时把上下正常的肋骨矫正。 肋骨外翻:肋骨外翻表现为两侧肋缘的肋软骨突起,与缺钙、先天发育有关,一般不需特殊处理,适当补钙,多晒太阳,多做一些户外的活动,一般不需手术治疗。
实用!儿童胸痛鉴别诊断 5 步法 原创 柠檬甜 儿科时间 2019-12-19 现在猝死的新闻越来越多,也就引起大家对胸痛的重视,好多人都知道胸痛要警惕心脏方面的疾病。 由于儿童也会有胸痛的症状,很多父母就特别担心是心脏方面的问题,特别害怕。其实不然,引起儿童胸痛的病因多数没有这么危险。 对儿科医生来说,了解儿童胸痛的原因和处理方法,对缓解患儿父母的焦虑非常关键。 儿童非创伤性胸痛的原因 常见情况94~99% 肌肉骨骼疾病:肌肉拉伤、肋软骨炎、滑动肋综合症、心前区捕捉(Texidor 刺痛)、纤维肌痛、漏斗胸、鸡胸、惊恐障碍、焦虑、抑郁、过度换气综合征、疑病症。 呼吸系统疾病:肺炎和哮喘(可危及生命)、伴有肌肉劳损甚至肋骨骨折的慢性咳嗽、自发性纵隔积气。 胃肠道疾病:胃食管反流病、药物诱导性食管炎、食管异物、食管痉挛和失弛缓症、胃炎、消化道溃疡、肠易激综合征、胆囊炎、胰腺炎。 乳房:男性乳房发育、乳腺炎、纤维囊性病、乳房初发育或妊娠相关的压痛。 特发性(21%~45%):在经全面评估后未发现明显病因,从而诊断为特发性胸痛。 危及生命的情况1~6% 心脏问题:肥厚型心肌病、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、冠状动脉异常(如川崎病、冠状动脉异常)、心包炎、心肌炎、扩张型心肌病、快速性心律失常、主动脉瘤或夹层。 其他胸部疾病:气道异物、自发性气胸、肺栓塞、肺动脉高压、急性胸部综合征(镰状细胞病患者胸痛的严重且可能致命的病因)、肿瘤(乳房、胸壁、肺腔或纵隔)、食管破裂 (Boerhaave 综合征)、脊髓受压(肿瘤、椎体塌陷、硬膜外脓肿)。 其他情况 Tietze 综合征、胸膜痛、带状疱疹。 还有学者将儿童胸痛的病因分为器质性疾病及非器质性疾病。器质性疾病包括心血管系统、呼吸系统、消化系统、骨骼肌相关疾病(漏斗胸)等。非器质性疾病包括:骨骼肌相关疾病(流行性肌痛 ,包括胸膜痛及胸肌痛)、滑动肋综合征、心理方面原因。 儿童胸痛多由非器质性原因引起,但对主诉胸痛的患儿,还是需要首先除外器质性疾病。 儿童胸痛评估 5 步法 第一步,病史采集和体格检查 对患儿进行详细的询问病史及系统的体格检查。 ①现病史:胸痛发作时间,胸痛发作频率;每次疼痛持续时间;胸痛部位(需用手指指出);胸痛是否放射至颈部、上肢、背部或上腹部? 胸痛是否与运动相关? 使疼痛加重因素,例如深呼吸;疼痛缓解方法;胸痛是否与饮食相关;胸痛伴随症状,如多汗、头晕、胸闷、憋气、恶心、心悸等;近期是否有发热相关病史;是否有不正确的用力史;是否有外伤史。 ②家族史:心脏病史,例如瓣膜相关疾病,心肌病和心律失常等;不明原因猝死,尤其在运动中;消化道溃疡性疾病;马凡综合征。 ③社会史:生活方式;家庭中是否有慢性疼痛患者;家庭中近期是否有胸痛或心脏病发作患者;家庭压力;学校学习相关压力。 第二步,排除心脏问题 如患儿存在以下情况,需行心电图及超声心动图检查。 ①病史方面:心悸,运动相关的晕厥;睡眠中因胸痛惊醒;因胸痛不能站立;胸痛放射至肩部、上肢及颈部;呼吸困难或端坐呼吸; ②既往史:存在系统性疾病,如系统性红斑狼疮;血栓形成倾向;严重贫血;川崎病; ③家族史:猝死或存在< 50 岁的二尖瓣反流患者;严重家族性高脂血症;肺动脉高压; ④体格检查方面:发绀;呼吸急促;呼吸费力;心动过缓或异常心动过速;心脏杂音;末梢血管搏动减弱或股动脉搏动减弱。 第三步,排除器质性病变 如患儿近期存在发热相关病史或心电图提示胸导 ST 段改变或 T 波改变,则完善心肌酶谱检查;如患儿疼痛与饮食相关,且家庭中存在 HP 感染患者,则进一步完善 HP 检查,必要时完善 24 hPH 监测;如患儿近期存在外伤史或不正确的用力史,则进一步完善胸片检查。 第四步 如患儿不存在第二步中描述的情况,或存在第二步中描述的情况,但第三步中完善检查均正常,考虑非器质性疾病可能性大。 儿童胸痛大多为非器质性胸痛,不需特殊治疗,通过改善生活习惯,避免剧烈运动,注意休息,减轻压力,在后期随访中大多数胸痛可缓解。 第五步 如患儿相关检查异常,进一步诊断并给予相关治疗。 如患儿存在胸痛、胸闷、长出气及乏力等多种症状,发病前1~3周内有上呼吸道或胃肠道病毒感染史。相关检查发现心电图异常、心肌酶谱、心肌损伤标志物升高,心脏超声有心脏扩大等改变,应考虑心肌炎,需给予营养心肌治疗
漏斗胸是常见的先天性胸廓畸形,发病率为1/300~1/800。先天性漏斗胸目前原因不明,可能与胸骨和肋骨发育的障碍等有关。很多小孩子生下来就表现为胸骨为中心的前胸壁凹陷形如漏斗,并随生长发育日益加重。随着凹陷程度的加深,下陷胸骨可以压迫心肺,使得脏器发育受阻,引起呼吸道的感染及活动耐力下降等等,且胸壁畸形会产生不良心理影响。 漏斗胸自愈的可能性很小,而且年龄越大,心肺功能的损害就越重,术后恢复也越慢,手术是治疗漏斗胸唯一有效的方法。目前主要采用新改良NUSS手术来治疗漏斗胸,手术步骤简化,手术难度及风险较低,有很好的手术效果。
(转载)指南·标准·共识│ 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之五——先天性心脏病与预防接种 原创:中国实用儿科杂志 苏州市疾病预防控制中心 上海市疾病预防控制中心 杭州市疾病预防控制中心 中国儿童免疫与健康联盟 执笔:吕海涛 制定专家(排名不分先后):吕海涛(苏州大学附属儿童医院);朱轶姮,张钧,栾琳(苏州市疾病预防控制中心);王晓川,孙金峤,刘芳(复旦大学附属儿科医院);孙晓冬,郭翔(上海市疾病预防控制中心);丁华,许二萍,许玉洋(杭州市疾病预防控制中心);刁连东(江苏省疾病预防控制中心);龚方戚(浙江大学医学院附属儿童医院) 中国实用儿科杂志2019 Vol.34(1):2-4 关键词 先天性心脏病;预防接种;疫苗 通讯作者:孙晓冬,电子信箱:sunxiaodong@scdc.sh.cn;刁连东,电子信箱:13851719516@163.com 1概况 先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形,是最常见的畸形,在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%,一直居首位[1]。出生时CHD发病率约为0.8%(0.3%~1.0%),也是发达国家婴儿死亡的首要原因[2-3]。 常见CHD根据血流动力学分为3类。(1)左至右分流类:如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)等;(2)右至左分流类:如法洛四联症(TOF)、完全性大血管移位(D-TGA)等;(3)无分流类:如肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(CoA)等。CHD也可分为紫绀型或非紫绀型。卵圆孔未闭、轻度肺动脉瓣或三尖瓣反流等不列为CHD,视同正常儿童。轻度肺动脉瓣狭窄亦应视同正常儿童对待[4]。 常见CHD如PDA、VSD和ASD,出生后仍有较高的自愈率,以继发孔型ASD为例,自愈率可达87%,3月龄以下婴儿房间隔缺损直径3~8 mm者,到1岁半时约80%可自然闭合[5]。有血流动力学改变者,可接受介入或手术治疗,绝大多数常见CHD可获得完全根治。介入治疗是常见CHD的常规治疗方式之一,国内多中心研究表明,其很少有免疫相关并发症[6],若未输血或使用免疫抑制剂,一般不影响CHD接受免疫接种的效果和时机。近年来,CHD外科手术技术成熟[7-8],尤其是新生儿和复杂CHD外科矫治术,分别以D-TGA和TOF为例,多数患儿中远期的生活质量可接近于正常同龄儿[9]。体外循环手术后患儿会有短暂免疫抑制期[10],术后2个月时的免疫状态和术前相同;术后2~3个月接种B型流感嗜血杆菌(Hib)疫苗者均产生有效免疫应答,无异常反应。因此,体外循环术后2~3个月的免疫状态允许接受疫苗接种,且不影响效果[11]。 2接种疫苗的必要性 CHD患者,较健康儿童更易患感染性疾病。若不合并免疫相关综合征时,仅为心脏大血管结构性异常,有别于炎症或免疫介导的心肌炎或心肌病,在心脏功能正常时,心肌细胞代谢一般正常[12]。接种疫苗不会加重病情、影响心脏功能。国内北京和昆明的单中心资料亦表明了CHD患者预防接种的安全性和有效性[13-14]。 部分CHD患者,可合并引起免疫受损的综合征,如DiGeorge综合征,常发生于复杂CHD,最常见的为TOF、动脉单干、主动脉弓离断和肺动脉闭锁,此类CHD患儿应早期筛查DiGeorge综合征。DiGeorge综合征表现为CHD、甲状旁腺功能减退、胸腺发育不良或无胸腺,不同程度影响T细胞免疫,因此,需经过免疫科医生的评估决定是否可接种活疫苗。另一类为无脾(解剖或功能性),常发生在复杂CHD合并内脏异位患者。脾脏为重要外周免疫器官,因此,无脾患者感染风险增加,6个月之内易感染克雷伯杆菌或大肠埃希菌,6个月之后易感染脑膜炎奈瑟菌和肺炎链球菌,这些患者应接受所有计划内的疫苗并适当给予抗生素预防感染;这部分患者患脑膜炎球菌疾病风险亦增加,建议在2~10岁内接受两剂四价脑膜炎球菌结合疫苗(MCV4),之后每5年接受1次。 表1为美国疾病与预防控制中心(CDC)建议的CHD患儿疫苗接种情况[15]。概括如下:(1)单纯CHD患儿建议按计划接种疫苗;(2)CHD合并免疫功能受损者,建议经过免疫科医生评估决定是否可接种疫苗;(3)CHD患儿不建议接种减毒流感疫苗(国内目前尚无);(4)额外的保护:对DiGeorge综合征和持续性补体成分缺乏、无脾的2~10岁CHD患儿,给予额外的MCV4;这部分患儿除了2~59个月接种13价肺炎球菌结合疫苗(PCV13)外,在60~71个月龄时,应追加另一剂PCV13[15]。 3接种建议 3.1可以接种生长发育良好,无临床症状,心功能无异常[如左心室射血分数(LVEF)≥60%];CHD患儿介入治疗术后,复查心功能无异常;CHD患儿外科术后3个月,复查心功能无异常。 3.2暂缓接种伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症的CHD患儿;复杂发绀(紫绀)型CHD患儿,需要多次住院手术者;需要专科评估的其他情形,如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的CHD患者。